Newsletter
Sklerodermie:
Verhärtung der Haut mit schweren Durchblutungsstörungen
Synonym: Systemsklerose, Progressive systemische Sklerodermie (PSS)
Was ist Sklerodermie?
Es handelt sich um eine relativ seltene chronische Systemerkrankung, eine Bindegewebserkrankung, bei der es zu einer Verhärtung und Verdickung der Haut kommt. Auch innere Organe können befallen sein. Es kommt zu einer vermehrten Bindegewebseinlagerung in die Haut und in die inneren Organe, Fibrose oder Sklerose genannt. Die Krankheitsverläufe können sehr unterschiedlich sein und die Schwere der Erkrankung kann erheblich variieren. Meist sind Frauen mittleren Alters betroffen. Die Ursache der Sklerodermie ist noch nicht geklärt (Autoimmunkrankheit? primäre Durchblutungsstörung? Genetische Disposition? Toxische Wirkung von Chemikalien?).
Welche Symptome treten bei der Sklerodermie auf?
Es werden unterschiedliche Krankheitsformen unterschieden:
Sklerodermie der Akren
Unter Akren verstehen wir Körperteile, die vom Rumpf abstehen. Dazu gehört also der Befall von Finger, Zehen, Hände, Füße, Kinn, Nase.
Diffuse Sklerodermie
Die Erkrankung breitet sich langsam von den Händen zum Rumpf hin aufsteigend aus. Auch innere Organe können beteiligt sein.
Stammsklerodermie
Die Erkrankung beginnt am Rumpf und breitet sich von hier aus.
Allgemeines Krankheitsgefühl
Die betroffenen Patienten klagen oft über Müdigkeit und Abgeschlagenheit. Vielfach liegt eine Blutarmut vor (Anämie).
Weiße, kalte Finger: Durchblutungsstörungen als Frühsymptom
Das sogenannte Raynaud-Syndrom ist als frühes Krankheitszeichen typisch. Es kommt dabei durch Krämpfe in den Finger-Blutgefäßen zu schweren Durchblutungsstörungen in den Fingern. Aber auch die größeren Schlagadern der Arme und der Beine können befallen sein. Es kommt dann zu Gefäßverschlüssen und Amputationen drohen.
Sogenannte "Sklerodaktylie". Durch das Fortschreiten der Sklerose schrumpft die Haut. Die Endglieder der Finger werden immer schmäler ("Krallenfinger" oder "Madonnenfinger"). Durch die Hautschrumpfung werden die Finger in Beugestellung fixiert und verschmälert. Die Fingerkuppen können absterben, sogenannte "Rattenbißnekrosen").
Welche Organsysteme können befallen sein?
Blutgefäße
- Kalte, weiße Finger (sogenanntes "Raynaud-Syndrom") mit Durchblutungsstörungen an Fingern, Zehen, Ohren, Nase. Gefahr des Absterben der Akren und Amputationen.
- Durchblutungsstörungen an inneren Organen können auftreten (Nieren, Herz, Lunge).
Augen
- Durch mangelhafte Tränenproduktion kommt es zu Bindehaut- und Hornhautentzündungen.
Bei schweren Durchblutungsstörungen, insbesondere beim sog. sekundären "Raynaud-Syndrom" sind erhebliche Fortschritte gemacht worden. Infusionen mit Prostaglandinen wie Iloprost (Ilomedin®) und Alprostadil (Prostavasin®) helfen drohende Amputationen zu verhindern. Exzellente Erfahrungen machen wir mit der sog. retrograden Perfusion, einer speziellen neuen Methode zur Verbesserung der Hand/Finger- bzw. Fuß/Zehen-Durchblutung. Heute gelingt es erfahrenen Spezialisten selbst bei fortgeschrittenen Durchblutungsstörungen Extremitäten zu retten.
Wie ist die Prognose?
Der Verlauf und die Ausprägung der Beschwerden und Krankheitszeichen variiert erheblich. Erfreulicherweise liegt nur selten eine Organbeteiligung von Herz, Nieren und Lunge vor. In solchen Fällen liegt die Überlebensrate nach 5 Jahren bei 35 bis 70%.
Einige wichtige Ratschläge für betroffene Patienten
- Wichtig für den Betroffenen ist eine sorgfältige Hautpflege mit rückfettenden Salben.
- Zur Erhaltung der Handbeweglichkeit dienen regelmäßige Bewegungsübungen (z. B. Kneten).
- Eine Austrocknung des Auges kann mit konsequenter Pflege durch Augengels und -Salben begegnet werden.
- Durchblutungsstörungen lassen sich durch Vermeiden von Kälte und Verzicht auf Nikotin bessern. Durchblutungsfördernd ist das Einreiben mit nitroglyzerinhaltiger Creme bzw. Nitrospray.
- Regelmäßige krankengymnastische Übungen halten die Gelenke beweglich.
Newsletter im PDF-Format herunterladen
Zurück zur Newsletter-Übersicht
