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Pyoderma gangraenosum
Definition und klinischer Befund
Das Pyoderma gangraenosum (PG) ist eine relativ seltene (maximal zwei bis drei Fälle/Million Einwohner/Jahr) geschwürsbildende Hauterkrankung mit noch unklarem Entstehungsmechanismus. Höchstwahrscheinlich handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung. Es kann auch ein begleitendes Krankheitszeichen bei einer anderen Grunderkrankung sein. Mögliche Grunderkrankungen sind:
- entzündliche Darmerkrankungen
- rheumatische Erkrankungen
- chronische Infektionskrankheiten (z. B. Bronchitis)
- Wundheilungsstörungen nach Operationen
Das Geschwür hat typischerweise eine zentrale Zone, die infolge abgestorbener Haut schwarz verfärbt ist (sogenannte Hautnekrose). Im Randbereich am Übergang zur intakten Haut findet sich meist eine oliv-bläuliche Verfärbung. Das Geschwür ist primär nicht infiziert (kein Nachweis von Bakterien).
Wie kann das PG diagnostiziert werden?
Die Diagnose stützt sich maßgeblich auf das für den Arzt typische klinische Erscheinungsbild mit einem sterilen, meist überraschend schmerzarmen Geschwür.
Es handelt sich um eine leider wenig bekannte Differentialdiagnose des venösen Beingeschwürs. Erschwerend kommt hinzu, dass sich an ähnlicher Stelle auch infolge arterieller Durchblutungsstörungen entstandene Geschwüre manifestieren können. In ca. 50 % der Fälle treten die nicht infektiösen Ulzerationen mit immunologischen und malignen Erkrankungen auf (entzündliche Darmerkrankungen, Arthritiden (Gelenksentzündung), monoklonale Gammopathien, Leukämien). Der Krankheitsverlauf kann wochenlang sein.
Welche Therapiemaßnahme gibt es?
Zur Lokaltherapie empfehlen sich granulationsfördernde Wundverbände. Eine antibiotische Therapie ist nicht wirksam (die Bezeichnung "Pyoderma" ist irreführend, da die Entstehung nicht infektiös ist). Vorsicht mit allen aggressiven Maßnahmen wie ausgeprägtem Debridement oder einer voreiligen Hautverpflanzung. Jede Verletzung der Haut kann den Befund verschlimmern.
Medikamentös setzt Ihr Arzt Kortisonpräparate und sogenannte Immunsuppressiva ein. Als Immungsuppressiva können versucht werden: Kortikosteroide, Clofazimin, Cyclosporin A, Azathioprin. Cyclosporin A wird heute fast schon als Mittel der Wahl angesehen. Neuerdings werden sog. monoklonale Antikörper (z.B. Infliximab) erfolgsversprechend eingesetzt. Auch eine effektive Lokalbehandlung mit einer innovativen Creme (Tacrolimus und Pimecrolimus) ist sehr erfolgversprechend. Oft kommt es nur zu einer sehr langsamen Abheilung. Typisch sind nach der Abheilung unter- bzw. überpigmentierte Narben.
Abbildung: Relativ typische Läsion einer Pyoderma gangraenosum bei einer 64 jährigen Patientin. Die Patientin wurde stationär eingewiesen, weil das Ulcus ambulant therapieresistent war. Die Patientin berichtete, daß zunächst nur eine Rötung am Unterschenkel zu sehen war. Offenbar ging ein Bagatelltrauma (an der Fahrradstange angestoßen) voraus. Dann entwickelte sich ein sehr schmerzhaftes eingeblutetes Pustelbeet. Im Anschluss dann schnell Entwicklung von Nekrosen mit Ulzerationen umgeben von einem relativ typischen bläulichen Randsaum. Als Allgemeinsymptome traten Fieber und eine Leukozytose auf.
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